Zusammenfassung

Unter dem Begriff Lipodystrophie wird eine Gruppe angeborener und erworbener Erkrankungen subsummiert, denen gemeinsam der Verlust an subkutanem Fettgewebe ist. Dieser Fettgewebsverlust kann den gesamten Körper (generalisierte Lipodystrophie) oder nur Teile davon (partielle Lipodystrophie) betreffen. Durch das fehlende Fettgewebe kommt es zu einer Dysbalance adipozytensezernierter Faktoren, wobei insbesondere der Minderproduktion von Adiponektin und Leptin eine wesentliche pathophysiologische Rolle zukommt. Es resultieren schwere Fett- und Glukosestoffwechselstörungen mit entsprechenden Folgeerkrankungen, welche die Patienten vital gefährden können. Oftmals ist unter konventioneller Therapie nur eine unzureichende Stoffwechselkontrolle möglich. Durch die rekombinante Herstellung von Leptin ist es gelungen, betroffene Patienten einer kausalen Therapie zuzuführen.