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Juvenile Dermatomyositis

Zeitschrift: Arthritis und Rheuma
ISSN: 0176-5167
Thema:

Entzündliche Muskelerkrankungen

Ausgabe: 2013: Heft 1 2013
Seiten: 25-32

Juvenile Dermatomyositis

Kinderrheumatologie

F. Dressler (1), A. Thon (1)

(1) Kinderklinik der Medizinischen Hochschule Hannover

Stichworte

Juvenile Dermatomyositis, Kalzinose

Zusammenfassung

Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine entzündliche Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie mit charakteristischen Manifestationen an Haut und quergestreifter Muskulatur und einem Beginn unter 18 Jahren. Auf ein Prodromalstadium folgt eine progressive proximal betonte Muskelschwäche. An der Haut sind die klassischen Zeichen der heliotrope Ausschlag, ein Wangenerythem, das Gottron-Zeichen und Nagelbettgefäßveränderungen. Zur Diagnose werden modifizierte Kriterien nach Bohan und Peter eingesetzt, die neben der klinischen Haut- und Muskelbeteiligung erhöhte Muskelenzymwerte und typische Befunde in Elektromyografie, Muskelbiopsie und neuerdings auch Magnetresonanztomografie beinhalten. Hochdosierte orale Steroide sind die klassische Behandlung. Intravenöse Steroidpulse mit niedrigerer oraler Intervalltherapie und Immunsuppressiva wie Methotrexat können Steroidnebenwirkungen reduzieren. Die Prognose der JDM hat sich verbessert. Die meisten Patienten erholen sich, aber einzelne Patienten versterben und eine Minderheit behält Krankheitsfolgen mit persistierender Muskelatrophie oder ausgeprägter Kalzinose.

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