Zusammenfassung

Primär maligne Knochentumoren sind mit 1-2 Fällen/ 100 000 Einwohner pro Jahr sehr selten. Der häufigste Tumor, das Osteosarkom, ist bei typischem Auftreten im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt und klassischer Ausprägung nicht zu übersehen. Eine intraläsionale Therapie pathologischer Frakturen sollte bei allen primär malignen Knochentumoren dringend vermieden werden. Mit Ausnahme der seltenen hochdifferenzierten Fälle besteht die Therapie in einer neoadjuvanten Chemotherapie, der Resektion mit weitem Sicherheitsabstand unter dem Versuch des Extremitätenerhalts und nachfolgender erneuter Chemotherapie. Die Prognose ist mit ca. 65-70 % Gesamtüberleben nach zehn Jahren im primär nicht metastasierten Zustand als günstig zu bezeichnen. Patienten mit einem Ewing-Sarkom sind zumeist jünger. Es kann nativradiologisch oft lange unerkannt bleiben, da im Vordergrund des permeativen Wachstums oft der Weichteilanteil des Tumors steht. Aufgrund seiner schlechten Differenzierung ist die Prognose trotz der verpflichtenden neo- und adjuvanten Chemotherapie mit weniger als 60 % Zehn-Jahresüberleben im primär nicht metastasierten Stadium deutlich ungünstiger. In kritischen Lokalisationen, bei schlechtem Ansprechen auf die Chemotherapie oder bei nicht tumorfreien Resektionsrändern (R1) ist die lokale Radiatio möglich und effektiv. Das Chondrosarkom trifft zumeist Patienten mittleren und höheren Lebensalters. Da bis auf seltene Indikationen Chemo- und Strahlentherapie wenig effizient sind, ist die direkte weite Resektion anzustreben. Ausnahmen hinsichtlich intraläsionaler Therapieverfahren werden bei hochdifferenzierten Chondrosarkomen (G1) diskutiert. Entscheidend für die Prognose ist letztlich die histologische Differenzierung des Tumors. G1-Läsionen zeigen in der Regel nur Lokalrezidive, Patienten mit G2- und G3-Tumoren haben eine Prognose von ca. 60 und 40 % Gesamtüberleben nach zehn Jahren.