Zusammenfassung

Die pulmonalarterielle Hypertension (PAH) bei angeborenen Herzfehlern nimmt an Inzidenz und Prävalenz zu, da immer mehr Patienten das Erwachsenenalter erreichen. Morbidität und Mortalität sind unterschiedlich zur idiopathischen PAH durch den gleichzeitig korrektiv, palliativ oder nicht operierten Herzfehler: neben dem klassischen Eisenmenger-Syndrom und der postoperativ chronisch persistierenden PAH existieren Spezialformen wie die lokale PAH, die hämodynamisch relevante Erhöhung des Lungengefäßwiderstands in Gegenwart eines dysfunktionalen oder nicht vorhandenen rechten Ventrikels und die PAH durch systemventrikuläre Dysfunktion oder anatomische Obstruktionen distal der Lungenkapillaren. Gemeinsamer Nenner all dieser PAH-Formen ist die therapeutische Relevanz der pulmonalen Gefäßdilatation mit einer Reduktion der klinischen Rechtsherzsymptomatik durch Entlastung des rechten Ventrikels oder des systemvenösen Gebiets sowie Vermehrung des systemischen Sauerstoffangebots durch vermehrten pulmonalen Blutfluss und intrakardiale Mischung. Intravenöse, inhalative und orale Substanzen, die verschiedene biologische Stoffwechselwege gezielt beeinflussen und pulmonal selektiv wirken, haben ihre Wirkung bei der idiopathischen PAH erwiesen und werden zunehmend mit Erfolg bei der PAH von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler eingesetzt.