Zusammenfassung

Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung. Pathologisch verstärkte bzw. verlängerte Monatsblutungen (so genannte Menorrhagie) gehören zu den häufigsten Symptome bei Frauen mit Gerinnungsstörungen. Objektiv gesehen sind diese starken Monatsblutungen so definiert, das der Menstruationszyklus mehr als sieben Tage andauert oder aber der Blutverlust mehr als 80 ml pro Zyklus beträgt. Die Prävalenz der Menorrhagie bei Frauen mit einer Blutgerinnungsstörung reicht von 32 bis 100% bei Patientinnen mit VWS, 5 bis 98% bei Patientinnen mit einer Thrombozytenfunktionsstörung und 35 bis 70% bei Frauen mit seltenen Faktorenmangelzuständen. Eine detaillierte Anamnese und eine sorgfältige körperliche Untersuchung sind die ersten Schritte zur Abklärung einer Menorrhagie, bei Vorliegen eines PBAC-Scores > 100 erhöht sich die Empfindlichkeit des Screening-Tools weiter auf 95%. Labortests sollten zum Zeitpunkt des 2.–3. Tages der Monatsblutung durchgeführt werden, in dem Bemühen, den untersten Normwert der von-Willebrand-assoziierten Laborwerte erfassen zu können. Behandlungsoptionen für Menorrhagie bei einem VWS: (1) antifibrinolytische Therapie mit Tranexamsäure, (2) Desmopressin (DDAVP), (3) virusinaktivierte Plasmafaktoren, die Faktor VIII und VWF enthalten und (4) Hormonpräparate.