Zusammenfassung

Seit 1978 wird jährlich die multizentrische Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophiliezentren und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe durchgeführt. Auch die aktuelle Zusammenstellung beruht wieder auf einer breiten Datenbasis aus inzwischen über 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitäts-Status gut abzubilden. Abgefragt wurden dabei Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und von Willebrand-Erkrankung. Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl an behandelten Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen abgefragt. Diese Datensätze wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt und statistisch ausgewertet. Insgesamt wurde für den Untersuchungszeitraum 2008/2009 eine Gesamtzahl von 9101 Patienten aus 66 Behandlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die Mortalität durch HIV/AIDS bei Patienten mit Hämophilie immer weiter abnimmt, bleibt HIV immer noch ein wichtiges Problem, insbesondere da eine HIV/HCV Koinfektion das Risiko einer schweren Lebererkrankung erhöhen kann. Die Altersstruktur unserer Patienten hat sich in im Laufe der letzten Jahrzehnte erheblich verändert und nähert sich zunehmend an die Normalbevölkerung an, so dass dies bei der Beurteilung der Mortalität und Morbidität beachtet werden muss.