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Schwangerschaft bei Upshaw-Schulman-Syndrom

Zeitschrift: Hämostaseologie
ISSN: 0720-9355
Thema:

Thrombotic microangiopathies

DOI: http://dx.doi.org/10.5482/HAMO-13-04-0025
Ausgabe: Hefte von 2013 (Vol. 33): Heft 2 2013 (77-188)
Seiten: 144-148

Schwangerschaft bei Upshaw-Schulman-Syndrom

K. Kentouche (1), A. Voigt (1), E. Schleussner (2), R. Schneppenheim (3), U. Budde (4), J. F. Beck (1), E. Stefańska-Windyga (5), J. Windyga (5)

(1) Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena, Germany; (2) Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Jena, Germany; (3) Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Germany; (4) MEDILYS Laborgesellschaft mbH, Hamburg, Germany; (5) Institute of Haematology and Transfusion Medicine, Warsaw, Poland

Stichworte

Schwangerschaft, TTP, ADAMTS13, Upshaw-Schulman-Syndrom, Plasmatherapie

Zusammenfassung

Beim Upshaw Schulman Syndrom (#274150) besteht ein angeborener Mangel der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (ADAMTS13) durch homozygote oder kombiniert heterozygote Mutationen im ADAMTS13-Gen. Dadurch kommt es bei den Patienten zu Schüben mit dem Bild der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura . Allerdings braucht es für diese Manifestation einen Auslöser. Schwangerschaft stellt einen bekannten Risikofaktor für die TTP dar. Bei Patientinnen mit USS kommt es entweder zur Erstmanifestation während der Schwangerschaft oder im Wochenbett oder zum Rückfall der TTP. Vor der Einführung der Plasmatherapie lag die Mortalität für Mutter und Kind hoch, doch auch heute mit Plasmasubstitution, stellt die Behandlung eine Herausforderung dar, mit einem hohen Risiko für vorzeitigen Abort oder Langzeitschäden bei der Mutter. In diesem Bericht über Schwangerschaften dreier Mütter mit USS, führte die an die Blutplättchenzahl oder ADAMTS13-Aktivität angepasste Plasmagabe zu erfolgreichem Schwangerschaftsverlauf.

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