Zusammenfassung

Die Behandlung von Hämophilie-Patienten mit Inhibitoren ist ein reales Problem in Ländern mit niedrigem Einkommen und Mangel in der Substitutionstherapie. Invasive Eingriffe stellen eine Herausforderung dar, da die Kosten im Vergleich zu den ähnlichen Verfahren bei Patienten ohne Hemmkörper, viel höher sind. Ziel: Im Rahmen der unzulänglichen Verwendbarkeit der Gerinnungsfaktorenkonzentrate, strebten wir an, die Erfahrung der chirurgischen Behandlung bei Patienten mit Hemmkörper hervorzuheben. Wir analysierten die Indikationen, Interventionen und Ergebnisse. Patienten, Methoden: Diese retrospektive Studie bezieht sich auf sieben Patienten mit Hemmkörpern über zehn Jahre (1997–2007): Sechs Patienten mit schwerer Hämophilie A (drei mit hohem, drei mit niedrigem Titer), ein Patient mit von-Willebrand-Erkrankung (niedriger Titer). Drei der Patienten entwickelten die Hemmkörper erst 2–5 Tage nach dem chirurgischen Eingriff. Ergebnisse: 15 operative Eingriffe wurden durchgeführt: orthopädische (Arthrodese: 1, arthroskopische Synovectomie: 1), urogenitale (Detorquierung bei Hodentorsion: 1, Orchiektomie: 1), beiderseitige Oberschenkelamputation: 2 und Unterschenkelamputation: 2, Entfernung von Pseudotumoren: 2, Drainage eines massiven Pyohämothorax: 2, andere Drainagen: 3 (je ein Unterschenkel-, Unterarm-, Oberschenkelhämatom). Bei Patienten mit niedrigem Hemmkörpertiter (<5 B.E./ml), Blutstillung wurde mit hochdosierten FVIII-Konzentraten erreicht; bei denen mit einem Bethesdatiter > 5 B.E./ml wurde die Hämostase durch die intravenöse Applikation von Bypassing-Agenten gesichert. Lokale Fibrinpreparate und intravenöse Antifibrinolysemittel wurden in 68,75% der Eingriffe verwendet. Komplikationen: hämorragischer Schock (13,33%) und Infektion (6,66%). Blutstillung wurde mit Hilfe zweier Kriterien ausgewertet: Blutverlust und der Behandlungsdauer, verglichen mit Erwartungen für Patienten ohne Hemmkörper. Bei Berücksichtigung beider Kriterien war das Ergebnis in 66,66% sehr gut und gut, in 33,33% der Eingriffe zufriedenstellend. Diskussion, Schlussfolgerung: Operative Eingriffe bei Hemmkörperpatienten wurde auf die lebensbedrohende Situationen begrenzt. In Ländern mit niedrigem Einkommen ist postoperativ die strenge Überwachung von Hemmkörpern und Substitutionstherapie (FVIII-Aktivität im Plasma, In-vivo-Recovery) bei Patienten mit geringer oder ohne Substitutionstherapie vor dem chirurgischen Eingriff unentbehrlich. Grund: falsch negative Ergebnisse bei der präoperativen Untersuchung.