Zusammenfassung

Das Schweizer Hämophilieregister, das 2000 von der ärztlichen Kommission der Hämophiliegesellschaft etabliert wurde, erlaubt primär epidemiologische und einfache klinische Angaben zu Hämophilie und einzelnen anderen seltenen Gerinnungsstörungen (Inzidenz, Typ und Schweregrad der Krankheit, Altersverteilung, Zentrenzuordnung, Sterberate). Anhand dieser Daten können etwa 2/3 der Fragen der WFH Global Survey beantwortet werden, insbesondere den Faktorengebrauch (gesamt und pro Kopf) und die Behandlungsart (Bedarf versus Prophylaxe). Das Register ist aber auch ein wichtiges Instrument zur Qualitätskontrolle der Hämophiliezentren. Da ein Teil der Daten nicht anonymisiert sind, enthält das Register keine Angaben zu Hepatitiden und HIV-Infektionen. Aufgrund der an Bedeutung zunehmenden Mutationsanalyse soll diese Angabe in Zukunft auch erfasst werden.