Zusammenfassung

Das nephrotische Syndrom (NS) ist eine seltene, aber wichtige Nierenerkrankung im Kindesalter. Es ist definiert durch eine massive Proteinurie (>1 g/m²/Tag), die zur Hypoalbuminämie (<25 g/l) und Ödemen führt. Im ersten Lebensjahr liegen meist genetisch bedingte oder syndromale Störungen vor. Die häufigste Ursache bei Kindern jenseits des ersten Lebensjahres ist das idiopathische nephrotische Syndrom, welches bei 90 % die Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCNS) und bei etwa 10 % die fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) umfasst. Die MCNS ist in der Regel steroidsensibel, allerdings kann der Verlauf durch häufige Rezidive kompliziert werden, sodass eine erweiterte und oftmals lang andauernde immunsuppressive Therapie erforderlich werden kann. Hier sind als Therapieoptionen Levamisol, Cyclophosphamid, und Cyclosporin A zu nennen (Stufenschema). Neuere Behandlungsmöglichkeiten umfassen die Mycophenolsäure oder den monoklonalen Antikörper Rituximab, der bei besonders therapierefraktären Patienten eingesetzt wird. Bei Steroidresistenz und FSGS spielt die Behandlung mit Cyclosporin A eine entscheidende Rolle und hat die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert. Bei den genetisch bedingten Formen ist bislang keine kausale Therapie möglich, hier sind insbesondere Maßnahmen zur Reduktion der Proteinurie (z.B. ACE-Inhibitoren) sinnvoll. Zusammenfassend ist das Spektrum nephrotischer Erkrankungen eine klinische Herausforderung. Fortschritte sowohl der Grundlagenforschung als auch der klinischen Forschung haben sich jedoch positiv auf die Prognose niedergeschlagen.