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Zystische Nierenerkrankungen im Kindesalter

Zeitschrift: Kinder- und Jugendmedizin
ISSN: 1617-0288
Thema:

Aus der Praxis für die Praxis

Ausgabe: 2011 (Vol. 11): Heft 1 2011
Seiten: 25-31

Zystische Nierenerkrankungen im Kindesalter

B. Lange-Sperandio (1), I. Krüger-Stollfuß (1), J. Hoefele (2, 1), L. T. Weber (1)

(1) Dr. v. Haunersches Kinderspital, Ludwig-Maximilians-Universität München; (2) Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin Dr. Klein und Dr. Rost, Martinsried

Stichworte

Renale Zysten, Nierenerkrankungen

Zusammenfassung

Zysten in der kindlichen Niere sind bei einer Vielzahl von Erkrankungen nachweisbar. Sie treten entweder angeboren oder erworben auf, können Teil einer Multiorganerkrankung oder nur auf die Niere beschränkt sein. Ursächlich sind u. a. Mutationen in mehreren Genen, die zu einer Veränderung der Proteinstruktur primärer Zilien und damit zur Entstehung zystischer Nierenerkrankungen führen. Der Familienanamnese und molekulargenetischen Untersuchung kommt neben der Bildgebung eine entscheidende Rolle zu. Sonografisch kann die Diagnose teilweise bereits pränatal gestellt werden. Dabei ist es wichtig, auf eine Beteiligung extrarenaler Organe zu achten. Im Folgenden wird ein Überblick über die Klassifikation, Diagnostik und Therapie zystischer Nierenerkrankungen im Kindesalter gegeben.


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