Zusammenfassung

Das Appendixkarzinoid (AC) ist der häufigste neuroendokrine Tumor und wird als Zufallsbefund bei 0,3 % aller Appendektomien gefunden. Die Prognose ist sehr gut, die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 99 %. Das AC kann im Rahmen von MEN 1 (Wermer-Syndrom) auftreten. Bei einer Größe des AC unter 2 cm treten äußerst selten Metastasen auf. Der Therapieansatz ist in der Regel die kurative Appendektomie bei einem Tumorsitz im Apex und einer Tumorgröße kleiner 2 cm. Bei einem Tumor größer 2 cm oder einem Tumorsitz an der Appendix-Basis ist eine Hemikolektomie mit Lymphknotenresektion erforderlich. Der beste diagnostische und therapeutische Marker im Serum ist Chromogranin A (CgA) und im 24-Stunden-Urin 5 Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA). Patienten sollten in die interdisziplinäre, multizentrische Studie GPOH-MET 97 (GPOH: Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, MET: maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter) eingeschlossen und entsprechend den aktuellen Richtlinien nachbetreut werden. Hierbei findet insbesondere das DOTATOC-PET Anwendung.