Zusammenfassung

Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumorim Kindesalter mit einem Altersgipfel um das2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eineschmerzlose Tumorschwellung auf. Die Diagnose wirdprimär durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT,MRT) gestellt. Nach präoperativer Chemotherapie wirdder Tumor operiert. Eine primäre Operation sollte nur beiunklarer bildgebender Diagnose und Kindern unter 6 Monatenoder über 16 Jahren erfolgen. Der Tumor mussimmer histologisch aufgearbeitet und molekulargenetischuntersucht werden. Durch Chemotherapie, Operationund bei wenigen Patienten durch zusätzliche Strahlenbehandlungwerden heute 90% der Kinder mit einemNephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in ersterLinie durch die verschiedenen prospektiven und randomisiertenmultizentrischen Studien erzielt worden. Dabeiwerden zwei unterschiedliche Konzepte verfolgt. ImRahmen der SIOP (Society of Paediatric Oncology) wirdeine präoperative Chemotherapie der Tumoroperationvorangestellt, während in Nordamerika (NWTS-NationalWilms Tumor Study) jedes Kind mit einem Nephroblastomprimär operiert wird. Postoperativ richtet sich dieweitere Behandlung sowohl bei der SIOP als auch beider NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und demhistologischen Befund des Tumors. In beiden großenStudiengruppen wird bei definierten Patientengruppendurch randomisierte Fragestellungen geprüft, inwieweitdie Therapieintensität reduziert werden kann, ohne diesehr gute Prognose dieses Tumors zu verschlechtern.Hierdurch sollen akute Toxizitäten und Spätfolgen minimiertals auch Therapiekosten gesenkt werden. Neben dempostoperativ erzielten lokalen Stadium und dem histologischenSubtyp des Tumors werden zukünftig weitereParameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierungder Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppenzu gewährleisten. So kann der in vivo response auf einepräoperative Chemotherapie als prognostischer Parameterherangezogen werden. Nach Beendigung der Behandlungist mit dem Auftreten eines Rezidivs fast ausschließlichinnerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen.Nach Tumornephrektomie als auch durch die Gabe nephrotoxischerund kardiotoxischer Zytostatika und der Bestrahlungsind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgenzu beachten. Die Zweitmalignomrate liegt bei ca. 1%.