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Morbus Wilson

Zeitschrift: Nervenheilkunde
ISSN: 0722-1541
Thema:

Aus dem klinischen Alltag einer Parkinson-Fachklinik

Ausgabe: 2016: Heft 4 2016 (177-280)
Seiten: 232-241

Morbus Wilson

Ein Update

H. Voss (1)

(1) Abteilung für Neurologie und klinische Neurophysiologie, Schön Klinik München Schwabing

Stichworte

Kupfer, ATP7B, D-Penicillinamin, Trientine

Zusammenfassung

Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, bei der es durch Mutationen des ATP7B-Gens zu einer Störung des Kupferstoffwechsels kommt. Eine verminderte biliäre Kupferausscheidung und massive Kupferablagerungen insbesondere in Leber und Gehirn sind die Folge. Klinisch manifestiert sich der M. Wilson klassischerweise als (akute) hepatische Form im Kindes- und Jugendalter oder im jungen Erwachsenenalter mit extrapyramidalmotorischen oder psychiatrischen Symptomen. Unklare Bewegungsstörungen, insbesondere in Kombination mit (sub)klinischer Leberfunktionsstörung sollten aber auch in höherem Alter an den M. Wilson denken lassen. Unbehandelt kommt es zu schwerer Behinderung und Tod. Rechtzeitig erkannt, kann die Symptomprogredienz zumeist gestoppt und eine Rückbildung der Symptome erreicht werden. Der Einsatz von Chelatbildnern führt zu einer renalen Kupferausscheidung, mit Zinksalzen wird die Resorption von Kupfer im Darm gehemmt. Eine Lebertransplantation ist bei schweren hepatischen Verläufen sinnvoll und wird auch bei anders nicht zu kontrollierenden neurologischen Verlaufsformen diskutiert.

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