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Die Gorham-Stout-Erkrankung

Zeitschrift: Osteologie
ISSN: 1019-1291
Thema:

Seltene Knochenerkrankungen

Ausgabe: Hefte von 2009 (Vol. 18): Heft 4 2009 (249–360)
Seiten: 276-284

Die Gorham-Stout-Erkrankung

L. Seefried (1), R. Ebert (1), S. Bau (1), W. Kenn (2), J. Zustin (3), M. Rudert (1), F. Jakob (1)

(1) Muskuloskelettales Centrum Würzburg, Universität Würzburg, Orthopädische Klinik König-Ludwig-Haus; (2) Institut für Röntgendiagnostik, Universitätsklinikum Würzburg; (3) Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Stichworte

Gorham-Stout-Erkrankung, Vanishing Bone Disease, Massive Osteolysis, Idiopathic Osteolysis

Zusammenfassung

Die Gorham-Stout-Erkrankung (Gorham-Stout-Disease/GSD) ist charakterisiert durch eine spontane, massive, in der Regel monozentrische Osteolyse, häufig koinzident mit einer lokalen Proliferation kleiner Blut- und/oder Lymphgefäße. Als eigenständige Entität wurde das Krankheitsbild erstmals 1954 beschrieben. Die Erkrankung ist mit etwa 200 in der Literatur beschriebenen Fällen sehr selten und ihre Pathogenese ist bis heute weitestgehend unklar. Diskutiert wird eine Hämangio-/Lymphangiomatose mit konsekutiver Zerstörung des Knochens sowie eine osteoklastäre Überstimulation mit reaktiver, meist von vaskulären Strukturen durchsetzter fibröser Proliferation. Ausgangspunkt können grundsätzlich alle Skelettbereiche sein mit progredientem, auch gelenkübergreifendem Befall benachbarter Knochen- und Weichteilstrukturen. Prädilektionsstellen sind der Schultergürtel, das Becken sowie der Kieferbereich. Die Symptome treten oft erst spät auf und sind eher unspezifisch mit uncharakteristischen Schmerzen, Schwellungen oder pathologischen Frakturen. Die Diagnose wird anhand der klinischen, laborchemischen, radiologischen und histopathologischen Befunde nach Ausschluss anderer Ursachen einer lokalen Osteolyse gestellt. Ein etabliertes Therapieverfahren existiert nicht. Wiederholt angewandte Maßnahmen sind die Strahlentherapie und die Gabe von Interferon ?-2b zur Unterbindung der vaskulären Proliferationen, Bisphosphonate und VitaminD zur Stabilisierung des Knochens sowie chirurgische Verfahren zur Entfernung der Läsionen und funktionellen Rekonstruktion. Die prognostische Bandbreite reicht von spontanem Sistieren der Erkrankung bis hin zu komplikativen Verläufen mit hoher Letalität.