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Pathogenese des Morbus Paget

Zeitschrift: Osteologie
ISSN: 1019-1291
Thema:

Morbus Paget des Skeletts

Ausgabe: Hefte von 2011 (Vol. 20): Heft 2 2011 (105-192)
Seiten: 119-127

Pathogenese des Morbus Paget

L. Seefried (1), R. Ebert (1), G. Baron (1), K. Blume (1), S. Bau (1), F. Jakob (1)

(1) Muskuloskelettales Centrum Würzburg, Universität Würzburg, Orthopädische Klinik König-Ludwig-Haus

Stichworte

RANK/RANKL/OPG, Morbus Paget, Osteitis deformans

Zusammenfassung

Der Morbus Paget des Knochens (Osteoitis deformans) ist gekennzeichnet durch einen fokal gesteigerten Knochenumbau mit initial vermehrter Resorption und reaktiv gesteigerter Neubildung von unzureichend strukturiertem Knochen. Die Erkrankung betrifft eine oder mehrere Stellen des gesamten Skeletts. Hinsichtlich der Pathogenese der Erkrankung kommt nach heutiger Kenntnis insbesondere genetischen Faktoren ein zentrale Rolle zu. Die bisher bei M.Paget und verwandten syndromalen Erkrankungen identifizierten Mutationen betreffen dabei unterschiedliche Gene (u.a. SQSTM-1/p62, VCP/p97, RANK, OPG), die jedoch ganz überwiegend mit dem RANK-Rezeptor assoziierten NFκB-Signalweg in Verbindung gebracht werden können. Geografische Unterschiede und eine zeitliche Dynamik der Inzidenzraten deuten darüber hinaus auf einen relevanten Einfluss von Umwelfaktoren hin. Neben mechanischen und chemischen Noxen wird in diesem Kontext insbesondere die Bedeutung einer chronischen Infektion mit Paramyxoviren kontrovers diskutiert. Zusammenfassend ist nach heutigem Kenntnisstand davon auszugehen, dass bestimmte genetische Veränderungen mit Bedeutung für das Remodeling des Knochens die Suszeptibilität für die Erkrankung erhöhen, während äußere Einflussfaktoren als Trigger für die klinische Manifestation anzusehen sind.

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