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Angeborene und erworbene Neutropenien im Kindesalter

Zeitschrift: Kinder- und Jugendmedizin
ISSN: 1617-0288
Thema:

Maligne Erkrankungen im Kindesalter

Ausgabe: 2017 (Vol. 17): Heft 2 2017
Seiten: 110-114

Angeborene und erworbene Neutropenien im Kindesalter

C. Zeidler (1), S. Mellor-Heineke (1)

(1) Kinderklinik, Medizinische Hochschule Hannover

Stichworte

Angeborene Neutropenie, Autoimmunneutropenie, Blutbildungsstörung, erworbene Neutropenie, SCNIR

Zusammenfassung

Die schwere chronische Neutropenie (SCN) umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit einem gemeinsamen hämatologischen und klinischen Phänotyp, der durch eine absolute Neutrophilenzahl unterhalb 0.5 x 109/l und ein erhöhtes Risiko für schwere bakterielle Infektionen charakterisiert ist. Die Unterscheidung zwischen angeborener und erworbener Neutropenie und die Identifikation ursächlicher Genmutationen sind von immenser Bedeutung für die Bewertung der Prognose. Im Kindesalter sind die primären Autoimmunneutropenien die häufigste Ursache einer SCN. Angeborene, genetische Neutropenien haben trotz ihrer Seltenheit einen erheblichen Wert für die Erforschung normaler und pathologischer Blutbildung und eine fundamentale Bedeutung für das heutige Verständnis der Hämatopoese. Bisher konnten mehr als 10 verschiedene Genmutationen beschrieben werden, die mehrheitlich mit einem erhöhten Leukämierisiko assoziiert sind. Durch die Behandlung mit hämatopoetischen Wachstumsfaktoren hat sich die Langzeitprognose von SCN-Patienten dramatisch verbessert: Bakterielle Infektionen werden verhindert und die uneingeschränkte Teilnahme am Alltagsleben ist möglich.


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